Kiemelt » Magyar Hemofília Egyesület

„Ha a testmozgást tablettába lehetne csomagolni, ez lenne a leggyakrabban felírt és leghasznosabb gyógyszer.” Robert Neil Butler

Mióta a Magyar Hemofília Egyesülettel kapcsolatban vagyok, azóta sok szülőtől hallottam, hogy problémát jelent a gyermekeik számára megfelelő sportág kiválasztása. Most igyekszem írásban is választ adni az ajánlatos mozgás felől való érdeklődésekre. Érdemes azonban tudni, hogy nem csak a hirtelen bekövetkező sportsérüléseket érdemes megelőzni, hanem a sokszor veszélyesebb és lassan kialakuló sportártalmakra is oda kell figyelni. Hogy mikor van mindkettőre nagyobb esély? Amikor a természetes, könnyed, de fárasztó mozgás átmegy erőltetett, versenyszintre. Sajnos az már nem egészségmegőrzéséről és megóvásáról szól legtöbbször, hanem az eredményekről, aminek minden ember számára fájdalmas árai lehetnek. De talán a legnagyobb végösszeg akkor lesz a jövőbeli fájdalmak számláján, hogyha egyáltalán nem kezdünk el semmilyen sportágat, semmilyen mozgásos tevékenységet! Hiszen a mai kényelmes világban ez sokkal egyszerűbb, mint bármikor!

Következzen most 10+1 sportág és mozgás ismertetése a legegészségesebbnek vélt úszáson túl, melyek a többi között aránylag biztonságosnak számítanak! Azonban végzésük közben törekedni kell a helyes testtudatra és anatómiai szabályosságra, a bemelegítésre, fokozatosságra és levezetésre, illetve hematológus orvos nyomon követésének igénylésére!

A természet szépségei csalogató hatással vannak ránk, a megismerése pedig máshol nem megszerezhető tudást adhat. Közben az egyenetlen talajon való járás meg tudja erősíteni a láb izmait, és a mélyen belélegzett friss levegő tudja növelni a tüdő vitálkapacitását. Segítségként használható e mozgásformához helyesen kiválasztott túrabot is. Érdekessé teheti a túrát adott témák fotózása, igazolófüzetbe pecsétek gyűjtése, geocaching-láda megtalálása vagy tájolóval a tájékozódás gyakorlása. Fontos a jó felépítésű, vastagabb talpú és a bokát jól tartó túracipő (amit természetesen be kell fűzni-kötni). Akik profilaxist kapnak, legjobb a profilaxis napjára tervezni egy nagyobb kirándulást. Természetesen a profilaxist az indulás előtt (aznap reggel) kell beadni. Hátránya, hogy inkább csak hétvégenként és jó időben végezhető, illetve az elején érdemes a kezelőközpontoktól nem távol lévő hegyeket túracélpontnak választani.

Bár könnyűnek tűnik 60 grammos labdákat dobálgatni, azonban már negyed óra aktív mozgás után határozottan lehet érezni, hogy nem csak a keringés fokozódik a kezekben, hanem a bicepsz is feszesebb lesz. Illetve a felületes hátizmok az elejtett labdához való hajolgatások miatt. A labda mellett széles választék adott még: zsonglőrtányér, zsonglőrkalap, diabolo, meteor, ördögbot, cigarbox, hullahopp, buzogány, stb. Több eszközzel párban, csapatban is lehet trükköket tanulni. A figyelemfejlesztésen és szórakozáson túl Európa- és Világbajnokságon is lehet indulni a begyakorolt trükksorozatokkal. Hátránya az, hogy sajnos nem ez a legjobb sportág annak, akinek a könyöke a célízülete, illetve, ha valaki nagyon ügyessé válik, akkor azt elviszi a cirkusz.

Az úszás minden izmot és ízületet megmozgat, ráadásul a felhajtóerő miatt kíméletesen, s a különböző úszásnemek megtanulása bőven rejt kihívásokat és élményeket. Aki már vízbiztosan tud úszni, és nehezen akar kimenni a partra, annak egy kicsit mélyebb szintet is érdemes kipróbálnia! Akár szabadtüdővel is már olyan mélységbe juthat az ember, ahol szép víz alatti tájakat, állatokat és növényeket is meg lehet figyelni. Ne egy rekord felállítása legyen a cél, hanem a kikapcsolódás, a természet szépségeinek élvezete. A palackos búvárkodás előnyösebb, mert a levegő hosszú ideig való visszatartása, mert ez utóbbi emeli a vérnyomást és a koponyán belüli nyomást is, növelve a vérzésveszélyt. Oxigénkészülékkel természetesen tovább lent lehet maradni, s erre több képzési rendszer is fel tudja készíteni a vállalkozókat 5-15 nap alatt. Edzi a tüdőt és az izmokat, javítja a tartást. Hátrányként említendő az a sportártalom, hogy magas vérnyomás is kialakulhat, ezért az orvosi nyomon követés mindenképpen javasolt. A nagyon mélyre merülésnek számos veszélye van, ezért ne ez legyen a búvárkodás célja. Inkább kisebb-közepes mélységben, szép víz alatti tájakat, állatokat, növényeket figyelve érdemes búvárkodni. Nagyon mélyre merülés esetén a búvárra ránehezedő víz nyomása is vérzésekhez vezethet. Emellett nem elhanyagolható tény, hogy sajnos nem végezhető minden évszakban.

Ütős játékok közül azért a tollaslabdát emeljük ki, mert a nagyobb játéktér miatt több lehetőség van a teljes test átmozgatására, mint az asztalitenisznél, illetve több idő jut az irányváltoztatásokra, s ezáltal a térdszalagok is jobban vannak védve, mint a squashnál. Fejleszti a koncentrációt, gyorsaságot és a találékonyságot is. Könnyen játszhatnak még a kezdők is izgalmas meccseket egyéniben vagy párban. Azonban ahhoz több idő kell, hogy egyéni játékstílus és magabiztosság alakuljon ki, s ez az út rengeteg kalandot is rejt magában. Nem is hátrány, inkább óvatosságra intés az, hogy ha a célízület az alsó végtagon, akkor még nagyobb hangsúlyt kell fektetni a bemelegítésre és a fokozatosságra, illetve ennél a sportnál is lényeges a bokát tartó, jó minőségű cipő viselése. Akinek a válla vagy a könyöke célízület, óvatos legyen, illetve a terhelés (játékidő, intenzitás) fokozatos növelése nagyon fontos.

Szerencsére a mai világban az emberi erővel hajtott hajók sporteszköznek számítanak és nem gályának, azonban mégis nagyon el lehet fáradni bennük. A természetjárással összekapcsolt evezések csodálatos és titokzatos világokban tudnak juttatni minket. Egy vagy akár több napra is be lehet jelentkezni vízitúrákra, s ha tetszenek az élmények, akkor a rendszeres, azonban hobbi szintű evezés mindenképpen jót tud tenni a tartóizmoknak! Nemcsak egyéni, hanem több fős kajakok, kenuk és csónakok is vannak; szoros barátságokat lehet kötni azokkal, akikkel egy hajóban evez az ember. Fontos, hogy itt se a verseny, hanem a testtudatosság legyen a cél, akkor a kar és a vállöv izmai hamar előnyükre fognak változni. Egy jó edző érdekes játékokat és ügyességet igénylő kihívásokat tud állítani a hajókban ülők számára. Érdemes itt is odafigyelni, hogy lehetőleg ne a célízület legyen megterhelve. Ezen felül nagyon fontos a szabályos evezési technikák elsajátítása, hogy ne az ujjunkat, tenyerünket verjük neki a hajótestnek. Érdemes az ülést kipárnázni legalább polifoammal vagy törölközővel, ha több órán keresztül ülünk akár a kajakban, akár a kenuban, a kemény ülés kellemetlen tud lenni. A kenuknál természetesen a túrakenukra gondoltunk, a versenykenu a féloldalas terhelés és a térdelő helyzet miatt nem igazán előnyös. Hátrányuk, hogy sajnos ezek is idénysportágak, de a téli szárazedzések is nagyon hasznosak tudnak lenni a szervezetre! Drukkolunk minden vízre szálló tagtársunknak, hogy tanuljon meg olyan ügyesen evezni, hogy sohase kapja el őt kalózhajó!

A stafétabot 4×100 méteres vagy 4×400 méteres távokban is választható. Fontos, hogy sérülésmentes boka-, térd-, és csípőízülettel kezdjünk bele ebbe a sportba, illetve megfelelően erős lábboltozattal. Az ezeket előkészítő gyakorlatok tartásjavításként is nagyszerűek, utána pedig folyamatos erősödés várható nem csak derék alatt, hanem a felsőtesten is. Nagyszerű közösségi élmény csapatmunkában egyre rövidebb idő alatt teljesíteni a távot, s az ahhoz való edzéseket is közösen eltölteni. Nagyon fontos odafigyelni a megfelelő futócipő kiválasztására és arra, hogy a stafétabotot nehogy egy másik csapat futójának adjuk tovább! De viccen kívül, egy nagyon szórakoztató sportágról van szó, s utána garantált, hogy a buszt is könnyebb lesz elérni.

Jöjjön végre egy labdajáték! A lábteniszt hivatalosan háló felett játsszák, azonban mindenki ismeri a lakótelepi verziót is: a 4 négyzetre osztott zónákban történő mérkőzést. A szabály szerint a szerva adása után, ha a saját térfelen földhöz ér a labda, vagy pedig a játéktéren rúgja valaki, akkor pontlevonás történik. Így fogynak el a játékosok és dől el, hogy ki a legügyesebb az adott fordulóban. Hosszú órákig játszható játék, miközben fejlődik az egyensúly, a szem-láb koordináció, a térérzékelés, és még számos szociális képesség is. Érdemes azonban nem keményre fújt bőrlabdával játszani, hanem a bevérzések elkerülése miatt inkább jól pattanó gumilabdával. Főleg nyáron a strandon, ahol jól bevált módszer e sportág ismerkedési technikák gyarapítására is. Azonban strandon, mély homokban csak nagyon jó állapotú boka- és térdízületekkel érdemes lábteniszezni, mert a mély homokban kevésbé stabil a támasztóláb helyzete, ill. a mozgás is nagyobb izomerőt igényel.

Szerencsére egyre nagyobb divatnak örvend a konditermi edzés és így egyre több helyen is megtalálhatóak az edzőtermek. Nem csak hemofíliásoknál jó az, hogyha megelőzi ízületi állapotfelmérés és gyógytorna. A változatos eszközökkel, szakember segítségével eredményes egyéni edzőterv állítható össze, s a helyes kivitelezést a tükröket nézve önállóan is lehet ellenőrizni. Nagyon jó a saját testsúlyos erősítés, az evezőpad, a kis súlyokkal és nagyobb ismétlésszámmal végzett edzés. Mint minden sportnál, az edzőtermes erősítésénél is fontos odafigyelni az egészséges étrendre és a folyadékpótlásra, hogy több energia álljon rendelkezésre az edzéseknél. Egy szorgalmas edzőtárssal színesíthetőek ezek az alkalmak. A bemelegítések és a nyújtó hatású gyakorlatok végzése harmonikusabbá teszik a mozgásokat, s kevésbé lesznek merevek vagy görcsösek az izmok. Hátránya: némi monotonitástűrést igényelnek az edzésenként ismétlődő gyakorlatsorok, és fejben könnyű átbillenni a túlerőltetésre ahelyett, hogy inkább a kisebb súlyt emeljük, de szabályosan. Fontos, hogy ne nagy súlyokkal dolgozzanak, és hogy felső és az alsó testfél edzésére egyaránt fordítsanak figyelmet. Látványos eredményt (testalkatban vagy erőnlétben) csak hosszabb idő alatt lehet elérni úgy, hogy ne legyen sérülés-, vérzésveszély, ne romoljanak az ízületek. Több régi bodybuilderre rákeresve azt láthatjuk, hogy mozgássérültté vált néhány versenyző, akik túl gyorsan akartak „megnőni”. Úgyhogy okosan tanulva mások hibáiból, érdemes fokozatosan, türelmesen és megfelelő pihenőidőkkel összeállítani az edzéstervet. A gyakorlatokat, azok nehézségét, ismétlésszámát, a súlyt, az edzés időtartamát egyénre kell szabni, figyelembe kell venni a már károsodott ízületeket, célízületeket. Amennyiben azonban legalább 12-en fogják választani tagjaink közül ezt a sportágat, úgy elgondolkozunk egy éves naptár készítésén sok fotóval!

Küzdősport a balesetnek esélyt szinte nem adó sportok között? Szerencsére erre is van lehetőség! Nem, nem az alvás előtti párnacsatára gondoltunk! A karaténak van egy része, ami teljesen a formagyakorlatokra teszi a hangsúlyt, és nincsenek kontakt érintkezések. Bár laikus szemeknek nem tűnik fel, azonban a zsűri képes meglátni, hogy egyes mozgássorok mennyi edzettséget és felkészültséget rejtenek, s mi a különbség a kezdő és a mester között. A koreográfiát megtanulásának a feltétele nemcsak a memória, hanem jelentős állóképesség is. Talán a capoeira és a tai chi-gyakorlatok vannak hozzájuk közel, azonban a fiatalabbak számára talán könnyedebb felesleges energialevezetéssel is jár a kata. A gyakorlatok helyes kivitelezése önbizalmat, szép tartást és erőt adnak. Kis nehézség az, ami talán minden választott sportnál, hogy a szülőnek érdemes ott lenni az első edzéseken, hogy a mesterrel közösen is megbeszéljék, hogy mit szabad és mit nem.

És egy, és két, és há’ és: angolkeringő, tangó, bécsi keringő, slowfox, quickstep, csacsacsa, salsa, szamba, rumba, pasodoble, jive, mambó, zumba! Különböző ritmusok, különböző lépések, különböző élmények. Testtudat-fejlesztő, térérzék-fejlesztő, és táncpartner által fejvesztő hatása van annak, aki sok táncpróbán vesz részt. Ahogy a bizonytalan lépésekből lesz egyre magabiztosabb, úgy az esetleges szociális gátlások is egyre jobban feloldódhatnak. A ritmusra történő teljes testfoglalkoztatás ruganyosabbá, könnyedebbé teheti a hétköznapi tevékenységek során is a testet. Hátrány tud lenni azonban az egyes ízületeknek a túlnyújtása, s a fiziológiás háti görbületeknek a kiegyenesedése, ha túlzásba visszük a gyakorlást. Ha ezek elkerülésére odafigyelünk, akkor remek szabadidős tevékenység, amiben nemcsak testben, hanem fejben is nagyon-nagyon el lehet fáradni!

Végül minden embernek ez lesz a leggyakrabban végzett sportja, s éppen ezért ésszerű időben elkezdeni, hogy idős korra legyünk benne a legügyesebbek. A gyógytornászok észreveszik a felállított diagnózisokról és a gyerek mozgásáról, hogy hol gyenge, hol van szükség az erősítésre. Ezzel pedig nemcsak a harmonikus testtartás elérésére kap esélyt az, aki szorgalmasan végre is hajtja a házi feladatokat, hanem a testtudatán keresztül az önbizalma is erősödni fog. Közben lehet versenyezni az idővel, a gravitációval, vagy éppen a legkeményebb ellenféllel: saját magunkkal! Hiszen nem abbahagyni az ismétlésszámot akkor, amikor legutóbb, az azt jelenti, hogy erősödtünk! Változatos eszközökkel lehet színesíteni a foglalkozásokat: babzsák, gumiszalag, nagylabda, kézisúlyzó, stb. Az egyénre szabott gyógytorna- gyakorlatokkal azért is érdemes tisztában lenni, mert folyamatosan gyakorolva őket más sportágakban is sikeresebbek lehetünk! Sajnos hátránya is van: a monotonitás – ami elsőre még izgalmas, az 10. alkalommal nagy valószínűség szerint már közelebb lesz az unalmasság érzéséhez.. Azonban fejben kell tartani azt is, hogy mennyi idő kellett ahhoz, hogy bekövetkezzenek a deformitások, s ennek tudatában legyen türelmünk önmagunkhoz és az egészségünkhöz!

A részletes felsorolás itt véget ér, s remélem, hogy sikerült ötletet, motivációt adni egyik-másik kipróbálására, hogy a mozgások pedig elkezdődjenek. Hogy hol? Konkrét helyeket nem tudok mondani, mivel az egyesület tagjai elszórtan élnek mindenfelé az országban. Az iskolai faliújságoknak és az internetes keresőknek adnám át ezt a feladatot. Természetesen ennél jóval több lehetőség adott e téren a hemofíliás gyermekek és felnőttek számára: szivacslabdával végzett kidobós játékok, teqball, hobbikerékpározás, jóga, vívás, golf, darts, frizbi, ping-pong, sífutás, stb. Azonban fontos, hogy az új sportok és mozgások kipróbálása és folytatása a hematológus orvossal egyeztetve és az edzőkkel alaposan átbeszélve történjenek meg! A sportok versenyszerű űzéséről pedig ne felejtsük el: sajnos az a szint legtöbbször egy ember számára sem egészséges. Viszont ha bármelyik sportágnál nagy érdeklődést fogunk látni a hemofíliás tagtársak között, akkor szívesen rendezhetünk akár egy házi bajnokságot is belőle!

E cikk megírása nem sikerült volna Bodóné dr. Zombori Marianna hematológus szakorvos nélkül, akinek szeretném megköszönni a hatalmas szakmai és nyelvtani segítségét, valamint Ádám-Nagy Andrea és Zemlényi-Cziczer Adrienn gyógytornászok kedves ötleteléseiért is hálával tartozok.

MHE Mikulás rendezvény – MEGHÍVÓ

Szeretettel meghívjuk a 18 év alatti vérzékeny gyerekeket, testvéreiket, családjukat egyesületünk Mikulás rendezvényére!

Parkolási lehetőség: A Csillagvizsgáló területén látogatói parkolás nem lehetséges. Kérjük az autókkal a Normafa környéki szabályos parkolókban álljatok meg, és gyalog tegyétek meg a 300 méter sétát a Normafától a Konkoly Thege úton a Csillagvizsgálóig. A Látogatói bejáratot tábla jelzi.

Rossz idő esetén Bolygószimatoló labor: „Ugye már te is hallottál róla, hogy az űrhajósok szerint a Világűrnek bizony van szaga!? Nálunk most bele is szippanthatsz, és saját magad is megtapasztalhatod! Gondoltál már arra, hogy milyen illata lehet egy üstökösnek? Mit éreznénk, ha bele tudnánk szimatolni a Jupiter sűrű, habos felhőrétegeibe, vagy a Szaturnusz legnagyobb holdjának, a Titánnak a narancssárga légkörébe? Az egyedülálló szaglaboratóriumban izgalmasabbnál izgalmasabb megtapasztalásokban lehet részed, ez garantált! De csakis akkor, ha kint borult az idő. Kémcsöveinkbe és lombikjainkba zárt űrparfümjeinkbe szimatolva te is a Naprendszer csodás égitestjein érezheted magad! És hidd el, utána a saját Földünk kellemes illatai is jól fognak esni : )”

Töltsünk együtt egy kellemes délutánt a közelgő ünnepekre készülődve! Enni-, és innivalóról is gondoskodunk.

Kérjük, hogy részvételi szándékotokat jelezzétek 2023. november 31-ig az alábbi jelentkezési lap kitöltésével:

II. MHE csocsóbajnokság

Időpont: 2023. november 25. szombat, 16:00

Helyszín: Íjász söröző és koktélbár, Budapest, Váci út 8, 1132

Kedves Tagtársak, hemofíliás közösség!

Egy oldott, jó hangulatú délutánra szeretnénk meghívni minden olyan 18. életévét betöltött egyesületi tagot, aki szívesen találkozna régi barátokkal, vagy éppen újakat ismerne meg!

Az esemény fő apropója egy csocsóbajnokság lesz, hogy kiderüljön, melyik páros a legügyesebb, kik tudják a legtöbb gólt lőni?! A tét nem kicsi: a győztesek egy éven át egy nagyon szép és egyedi vándorkupa büszke tulajdonosai lehetnek! Barátot, barátnőt, házastársat, rokont szívesen látunk, a hivatalos versenyre viszont csak egyesületi tagok nevezhetnek!

Arra kérünk, hogy ha szeretnél csatlakozni hozzánk akkor az alábbi űrlap kitöltésével jelezd nekünk. Ha már azt is tudod, hogy kivel lennél egy csapatban akkor az opcionális mező kitöltésével ezt is megadhatod. Természetesen a helyszínen is lehetőség lesz csapatösszeállításra azonban a szervezés megkönnyítésének érdekében kérjük, hogy tudasd velünk részvételi szándékod.

REGISZTRÁCIÓ: https://mhe.typeform.com/to/Fct2Ehu3

Frissen diagnosztizált családok találkozója 6. – Hogyan ne féltsem túl, hogy mégis meg tudjam óvni? Nevelési segédlet vérzékeny gyermekekhez.

Az esemény egy programsorozat hatodik része, melynek fő célja, hogy a fissen diagnosztizált családok egymással megoszthassák tapasztalataikat, gondolataikat. A sorozatba persze bármikor be lehet csatlakozni, illetve szívesen látunk bárkit, akit az aktuális téma érdekel.

Hogyan ne féltsem túl, hogy mégis meg tudjam óvni? Nevelési segédlet vérzékeny gyermekekhez.

Helyszín: Egyesületi iroda, 1088 BUDAPEST, RÁKÓCZI ÚT 29. II. EMELET 7.

Senior tábor 2023 – Élménybeszámoló

2023. július 1-8 között ismét megrendezésre került a Senior Tábor, aminek évekkel ezelőtti megálmodója Müller Karcsi barátunk, aki sajnos már nem lehet közöttünk. Elsősorban azokra az idősödő betegtársakra gondolván, akik szeretnek horgászni és kedvelik a szép nyugodt környezetet. Az előző évekhez hasonlóan Békésszentandráson a Körös Holtág partján festői környezetben, egy 2 szintes, 8 szobás nyaralóházban volt a szállásunk. Nehezebben mozgó társainknak a földszinten két akadálymentesített szoba állt rendelkezésre, a többiek az emeleti részt vehették birtokukba. Átlagban 18 fő volt elszállásolva, de volt aki nem tudott végig maradni, így helyettük váltó turnusban új jelentkezők is érkeztek, így összesen 25 társunk élvezhette a tábort.

Megérkezésünkkor nagy örömmel üdvözöltük egymást, hiszen a legtöbben már ismertük egymást és bizony már egy éve nem találkoztunk. Egy rövid egyeztetés után páran elindultak bevásárolni, hiszen a reggeliről és vacsoráról magunknak kellett gondoskodni. Az ebédet egy közeli étterem szállította megrendelésünk alapján. Igy a feleségek felmentést kaptak a napi főzés alól, bár egy pizza sütés és palacsinta sütés így sem maradhatott el, mindenki örömére.

Két nap is szerveztünk kirándulást a közeli Szarvasra. Nagy élmény volt a Mini Magyarország Makettpark megtekintése, majd egy másik alkalommal sétahajókázás közben gyönyörködhettünk a Holt-Körös Élővilágával és Szarvas látványosságaival. Utána nem maradhatott el a közös fagylaltozás, ami mindenkinek nagyon jól esett a nyári forróságban. Mint minden nap a medence hűsítő vize nyújtott kellemes időtöltést. Vizibiciklizést és csónakázást is többen kipróbálták.

Természetesen a mozgás, a torna sem maradhatott ki a programból. Csatlakozott hozzánk Nagy Petra egyetemi gyógytornász hallgató, aki a medencében szinte minden porcikánkat megmozgató vízi tornát tartott. Majd egyénenként állapotfelmérést végzett, aminek eredményét szakdolgozatához szeretné felhasználni.

A horgászokat sajnos elkerülte a szerencse, így a nagy fogás elmaradt, ezzel együtt a halászlé főzés is. De kárpótolt minket a jó társaság, a természet közelsége és a kikapcsolódás lehetősége.

Ezúton is szeretnénk köszönetet mondani a Magyar Hemofilia Egyesületnek, hogy ismét lehetőséget adott a tábor megrendezésére, Nagy Ferencnek a tábor szervezéséért, és azoknak a résztvevőknek, akik munkájukkal önzetlenül segítették a többi táborlakó gondtalan pihenését.

Női hétvége – MEGHÍVÓ

Nagy örömmel osztjuk meg a hírt, hogy ismét megrendezésre kerül a Női Hétvége, melyre szeretettel várunk lányokat, nőket, anyákat, nagymamákat, akik valamilyen formában érintettek a vérzékenységgel.

Ellátás: péntek vacsora, szombaton félpanzió + napközben kávé szünet, vasárnap reggeli és ebéd

🌟 Az esemény célja: Összehozni vérzékenységgel érintett lányokat és nőket, hogy megtapasztalhassák a közösség megtartó erejét, és tapasztalataik megosztásával támogathassák egymást.

🎉 Amire számítani lehet: beszélgetés nőgyógyásszal, táplálkozási tanácsadóval, beszélgetés pszichológussal

A részvétel minimális hozzájárulási díjhoz kötött: a tagtársaktól az idegenforgalmi adó megfizetését kérjük, amit a hotelba történő bejelentkezéskor kell rendezni. Díja: 590 Ft/fő/éj
A helyek száma korlátozott, így a részvételi szándékot érdemes mielőbb jelezni. A jelentkezéseket érkezési sorrendben fogadjuk az alábbi linken:

A jelentkezett tagoknak emailben fogunk további tájékoztatást adni (programok, előadók).

További kérdés esetén bátran forduljatok Diósi Karolához: karola.diosi@mhe.hu

Frissen diagnosztizált családok találkozója 5. – Új lehetőségek a vérzékenység kezelésében: nem faktorpótló készítmények, génterápia

Az esemény egy programsorozat ötödik része, melynek fő célja, hogy a fissen diagnosztizált családok egymással megoszthassák tapasztalataikat, gondolataikat. A sorozatba persze bármikor be lehet csatlakozni, illetve szívesen látunk bárkit, akit az aktuális téma érdekel.

Téma:

Új lehetőségek a vérzékenység kezelésében: nem faktorpótló készítmények, génterápia, Dr. Zombori Marianna hematológus főorvos előadásában. A témához kapcsolódó cikket megtaláljátok az alábbi LINK-en.

dr. Zombori Marianna – Új terápiák a haemophiliákban: a nem faktorpótló készítmények

A veleszületett vérzékenységek közül a Haemophilia A-t a 8-as véralvadási faktor (FVIII), az 5-7-szer ritkábban előforduló Haemophilia B-t pedig a 9-es véralvadási faktor (FIX) hiánya, csökkent termelődése okozza. A haemophiliásoknál az elégtelen thrombinképződés vezet a fokozott vérzéshajlamhoz.

A betegek reziduális faktorszintjétől függően: súlyos és középsúlyos haemophiliákban gyakoriak a spontán vagy a normál terhelés melletti vérzések, de az enyhe formák esetén csak sérülés vagy műtétek, beavatkozások során jelentkeznek vérzések, amelyek akár súlyosak is lehetnek. A kétféle haemophilia tünetei teljesen megegyeznek: kezelés nélkül a vérzések min. 80%-a ízületi vagy izombevérzés. Az ismétlődő ízületi vérzések pedig hamar visszafordíthatatlan ízületi károsodásokhoz vezethetnek, melyek következménye a mozgásképesség romlása, krónikus fájdalmak, ízületi deformitások, csökkent munkaképesség és romló életminőség.

A haemophiliák kezelésének elsődleges célja tehát az ízületi és az életveszélyes vérzések megelőzése. Az elmúlt évtizedekben, a kezelés a hiányzó véralvadási faktor pótlását jelentette. A rendszeres, folyamatos faktorpótlás, a profilaxis minden életkorban jelentősen csökkenti a vérzésszámot, megelőzi vagy mérsékli az ízületi károsodások kialakulását. Bár egyre korszerűbb, plazma eredetű és rekombináns, ill. módosítások révén meghosszabbított féléletidejű faktorkoncentrátumok állnak már rendelkezésre, mégis a haemophiliák kezelése jelentős terhet jelent a betegek és családjaik számára a gyakori vénás injekciók adása, a vénázás nehézségei, a faktorpótlás mellett jelentkező áttöréses vérzések, és elsősorban a kisdedkorú betegeknél az inhibitor (faktor ellenes antitest) megjelenésének lehetősége miatt.

Az új fejlesztésű terápiák célja a még ritkább adagolás és/vagy a vénás beadási mód helyett egyszerűbb, például subcutan (bőr alá fecskendezett) adagolás lehetővé tétele, ill. a kezelésre használt, kívülről bevitt véralvadási faktorral szemben kialakult inhibitorral rendelkező betegek kezelési lehetőségeinek javítása. Az új terápiák egyúttal új megközelítési módot is jelentenek: már nem a faktor pótlása, hanem hiányzó működésének valamilyen módon történő utánzása vagy helyettesítése a célkitűzés.

A hemosztázist a véralvadást elősegítő procoagulánsok és az alvadást (thrombinképződést) gátló anticoagulánsok szigorúan szabályozott és érzékeny egyensúlya tartja fenn. Haemophiliák esetén a procoaguláns oldal „gyengül” a hiányzó alvadási faktorok miatt, így az egyensúly a vérzés, vérzékenység irányába billen el. Az új gondolatok egyike szerint a hiányzó faktort helyettesítsük valamivel, ami a véralvadási kaszkádot helyreállítva megfelelő thrombinképződéshez vezethet. A másik gondolkodásmód szerint pedig, ha a haemophiliákban a procoaguláns oldal gyengül, akkor gyengítsük az anticoaguláns oldalt is, egy új egyensúlyi állapotot létrehozva.

Tekintsük át az alábbiakban a jelenleg forgalomban lévő vagy a közeljövőben várhatóan elérhetővé váló (fázis 3 vizsgálatban lévő) nem faktorpótló terápiákat!

I. Agonisták/mimetikumok: a véralvadási oldalt „erősítő”, faktorok hatását utánzó készítmények

Jelenleg ez az egyetlen, klinikai vizsgálaton kívül elérhető, 2018 óta Magyarországon is használt nem faktorpótló készítmény. Humanizált, bispecifikus monoklonális antitest, mely révén egy nagyon szellemes ötlet vált hatékony gyógyszerré: a monoklonális antitest két „karja” közül az egyik az aktivált FIX-hez kapcsolódik, a másik a FX-hez, ezeket térben közelebb hozva egymáshoz, tulajdonképpen a FVIII molekula feladatát teljesíti, tehát haemophilia A-val élő betegeknek adható. Így létrejöhet a 10-es véralvadási faktor (FX) aktiválódása, melynek kulcsszerepe van a véralvadási kaszkádban, így a thrombinképződésben.

A készítményt a bőr alá adott injekcióban (subcutan) kell adagolni. A 4 hetes telítés időszakában hetente (3 mg/kg), majd ezt követően a fenntartó kezelés idején adható hetente (1,5 mg/kg), 2 hetente (3 mg/kg) vagy 4 hetente (6 mg/kg) is. Elsősorban a szükséges dózis és a gyógyszer kiszerelése szabja meg az adagolási rendet, de a kezelőorvosok igyekeznek figyelembe venni a betegek preferenciáit is. Az emicizumabbal kapcsolatos klinikai vizsgálatokban (HAVEN 1-5) vizsgálták a molekula farmakokinetikáját is, s az eredmények felnőtteknél és gyermekeknél is igazolták, hogy a különböző adagolási módok egyenértékűek. Bármelyik alkalmazása esetén hasonló volt a gyógyszerszint, és alacsony a vérzésszám (ABR, annualized bleeding rate).

Az emicizumab, mivel szerkezetében semmi hasonlóságot nem mutat a 8-as véralvadási faktorral, hatását nem akadályozzák a FVIII-cal szemben képződött ellenanyagok (inhibitorok). Az emicizumab eredeti indikációs területe éppen ezért az inhibitoros haemophilia A volt, de a klinikai vizsgálatok eredményei alapján az indikációt kiterjesztették a nem inhibitoros haemophilia A betegekre is.

Magyarországon jelenleg inhibitoros haemophilia A betegek kaphatják a finanszírozó (NEAK) engedélyével, sikertelen, az inhibitor megszüntetését célzó immuntolerancia indukció kezelés (ITI) után. Van már példa néhány esetben kisgyermekeknél (PUP betegeknél) ITI közben adott emicizumab profilaxisra (egyedi méltányossági engedély alapján), melynek célja a vérzések megelőzése.

Hangsúlyozni szeretném, hogy az emicizumab folyamatosan aktivált állapotban tartja a véralvadási rendszert, egy adott hemosztatikus hatást tart fenn. Tehát profilaxisra alkalmas, nem vérzéskezelésre! Ha egy emicizumab profilaxison lévő betegnél vérzés jelentkezik, akkor annak csillapításához inhibitoros haemophilia A-ban bypass gyógyszer (elsősorban rFVIIa), nem inhibitoros betegnél pedig FVIII készítmény adására van szükség!

Az emicizumab a FX aktiválásán keresztül elméletileg, folyamatosan igen nagy mennyiségű thrombin képződéséhez vezethet, ezért vizsgálták a kezelés thrombogén kockázatát is. Ez minden korcsoportban nagyon alacsony volt. Néhány esetet leírtak, melyek nagyobb részben a kisebb erekben kialakult thrombosisok (thrombotikus microangiopathia) voltak, de mindegyiknél az egyik bypass készítményt, az aPCC-t nagy adagban és több napon át kapták a betegek. Ezért emicizumab adása mellett az aPCC profilaxist le kell állítani, vérzéscsillapításra elsősorban a másik bypass készítményt, a rFVIIa-t kell adni, szükség esetén az aPCC-t kis adagban, lehetőség szerint rövid ideig adható a thromboemboliás események kockázatának növekedése nélkül.

A neve is mutatja, hogy ez is egy FVIII-mimetikum, mint az emicizumab. Egy újabb fejlesztésű bispecifikus antitest, amely jelenleg fázis 3 klinikai vizsgálatban (FRONTIER) van kipróbálva. Subcutan adható készítmény, inhibitoros vagy nem inhibitoros haemophilia A betegek részére, profilaxisra (a vérzések megelőzésére). Szerkezete hasonló az emicizumabéhoz, de még nagyobb mértékű (kb. 15-szörös) thrombinképződést vált ki.

Ennek ellenére nem jár magasabb thrombosis-kockázattal, mert tulajdonságai eltérőek: oldatban (a vérben keringve) csak kismértékben köti a FIXa-t és a FX-et, és aktiválja az alvadási rendszert, membránhoz kötődve viszont erős aktiválódást vált ki. Az is érdekes, hogy a Mim8 más helyen (más epitópon) kapcsolódik az aktivált IX-es faktorhoz, mint az emicizumab, így aMim8 a ritkán előforduló emicizumab ellenes antitestek jelenléte esetén is ki tudja fejteni vérzésmegelőző hatását (egyelőre csak kísérletek alapján, in vitro).

II. Antagonisták/rebalancing terápiák:a természetes anticoagulánsok kikapcsolása

Ismert, hogy még súlyos haemophilia esetén is, az azonos életkorú, azonos testsúlyú és hasonló aktivitású, a profilaxissal azonos völgyértékű betegek vérzésszáma nagyon különböző lehet. Évekkel korábban már vizsgálták, hogy mi lehet ennek az oka. Megállapították, hogy bármilyen súlyosságú (A vagy B) haemophilia enyhébb vérzéses fenotípusú lehet, ha a betegnek valamilyen társuló, veleszületett thrombosis hajlama, thrombophiliája van, mint például: heterozigóta Leiden mutáció, heterozigóta (enyhe) antithrombin-defektus (a normális 80-140% AT-szint helyett az érintett személynek 40-60% van).

A legerősebb természetes anticoaguláns (a thrombinképződés legerősebb inhibitora) az antithrombin (AT), mely a májban termelődik. Gátolja a prothrombin-thrombin átalakulást, de a FXa-t és kismértékben a FIXa-t is. Az antithrombin tehát a véralvadás természetes gátló tényezője.

A fitusiran egy kis (rövid, small) RNS (nukleinsav), mely interferál az antithrombin-RNS-sel (azaz: siRNS), vagyis hasítja az antithrombin termelésért felelős mRNS-t, ezáltal csökkenti az antithrombin termelődését a májban. Így a hemosztázis új egyensúlya jön létre, vagyis egy véralvadást gátló tényező „gátlása” révén, a thrombinképződés, és következményesen a véralvadás fokozódását eredményezi. Mint a legtöbb nem faktorpótló kezelés, ez is subcutan adható készítmény.

A fitusiran hatásosságát és biztonságosságát, valamint a megfelelő és biztonságos dózist az ATLAS studykban vizsgálták, illetve a hosszútávú eredményekkel és a 12 éven aluli gyermekekkel kapcsolatos fázis 3 vizsgálatok még folyamatban vannak.

A fázis 1 vizsgálatban többféle, testsúlyra számított dózist kipróbáltak hetente, vagy havonta adva, illetve fix 80 mg-os dózist kaptak a betegek. A első időszakban 4 súlyos thrombosis fordult elő, ezért a vizsgálatot 2020 októberében szüneteltették, amíg ezeket az eseményeket részletesen megvizsgálták. Kiderült, hogy egyes betegek antithrombin szintje túlzottan alacsonyra csökkent (10% körüli vagy alatti értékre), ill. vérzéskezelésre több beteg is a szokásos, nagy dózisban kapott FVIII kezelést.

Ezután folytatódtak a klinikai vizsgálatok, bizonyos intézkedésekkel, a nagyobb biztonság érdekében:

– bevonás előtt thrombophilia vizsgálatot végeztek a betegeknél (Leiden, Prothrombin G20210A mutáció, AT-szint) – csak olyan betegeket vontak be, akiknek az alap AT-szintje 60% feletti volt, ill. nem volt társuló thrombophiliájuk (fokozott veleszületett thrombosis rizikó)

– kizárták azokat, akiknek anamnézisében volt thromboemboliás (TE) eseményük, infarktusuk, anginájuk, szívbillentyű betegségük, pitvarfibrillációjuk (fokozott szerzett thrombosis rizikó)

– magasabb cél antithrombin értéket tűztek ki, és kisebb kezdő fitusiran dózist (50 mg) adva, gyakori AT-szint ellenőrzés mellett, óvatosan emelték vagy éppen csökkentették a gyógyszer adagját, ill. egyeseknek csak 2 havonta adták (személyre szabott dozírozás)

– vérzéskezelésre a szokásosnál kisebb dózisú faktorpótlást ajánlottak: haemophilia A-ban 10-20 E/kg FVIII, haemophilia B-ben 20-30 E/kg FIX; inhibitoros betegeknek alacsonyabb dózisú bypass kezelést: aPCC 30-50 E/kg, rFVIIa <45 ug/kg

Mindezek után nem volt a gyógyszernek tulajdonítható TE esemény, más súlyos mellékhatás, csak enyhe adverz események fordultak elő (a betegek kb. 13%-nál): mérsékelt májenzim emelkedés, epekövesség, epehólyag gyulladás. Viszont a fitusiran profilaxist kapó betegek vérzésszáma jelentősen csökkent, a betegek 50,6%-a vérzésmentes volt a vizsgálat ideje alatt.

A fitusiran profilaxis, a hatásmechanizmusának megfelelően az első olyan kezelés, mely haemophilia A és B betegeknél is hemosztatikus hatású, függetlenül az inhibitor jelenlététől. Ezért ha a klinikai vizsgálatok lezárulása után forgalombahozatali engedélyt kap, gyökeresen átalakíthatja a haemophiliák kezelését.

A TFPI a szöveti faktor (TF) által meghatározott útvonal, vagyis az extrinsic véralvadási út (és ezen belül a FXa, és ahhoz kapcsolódan aTF–FVIIa komplex) gátlója, természetes inhibitora, ezáltal fontos szerepet játszik a szöveti sérülés utáni kezdeti thrombinképződés szabályozásában.A TFPI különböző részei (doménjei) a véralvadás más-más fontos tényezőjéhez kapcsolódnak. A domén-1 a szöveti faktor-FVIIa komplexhez, a domén-2 az aktivált 10-es véralvadási faktorhoz (FXa) és a domén-3 a Protein A-hoz tud kötődni, s így gátló hatást kifejteni.

A concizumab egy humanizált monoklonális antitest, melyet a TFPI 2-es doménjével szemben terveztek, így elsősorban az FXa aktív régióján keresztül gátolja a TFPI aktivitását, ezáltal serkenti a véralvadást (fokozza a thrombinképződést). A specifikus antitest hatásosságát és biztonságosságát, ill. a beadási módot (vénás vagy subcutan) az Explorer vizsgálatokban kutatták.Megállapították, hogy a concizumab dózisfüggően fokozta a thrombinképződést, és subcutan is jól adható készítmény. Viszont előfordultak thrombosisos szövődmények: szívinfarktus, veseinfarktus, mélyvénás és felületes vénás thrombosis, ami miatt a vizsgálatot felfüggesztették, majd a protokoll módosítása után, csökkentett dózis alkalmazásával folytatták. A fázis 3 vizsgálat még jelenleg is folyamatban van.

4.ábra: thromboemboliás mellékhatások a rebalancing terápiák klinikai vizsgálata során

A concizumab is alkalmas inhibitoros és nem inhibitoros, haemophilia A-val és B-vel élő betegek kezelésére egyaránt. Féléletideje jelentősen rövidebb, mint a fitusirané, a concizumab naponta történő adása javasolt a megfelelő hatás fenntartásához.

Egy másik anti-TFPI monoclonalis antitest a marstacimab, amely szintén a 2-es doménhoz kötődik specifikusan, subcutan adható, és ezzel a készítménnyel is folyamatban van a fázis 3 vizsgálat.

A nem faktorpótló terápiák területén még több más készítménnyel zajlanak fázis 1 és fázis 2 vizsgálatok, ezek is még újabb kedvező eredményekkel kecsegtetnek. Látható, hogy az utóbbi évtizedben forradalmi változások kezdődtek a haemophiliák kezelésében, melyek teljesen átalakíthatják a korábbi szemléletünket.

1.      Batorova, Boban et al.: Expert opinion on current and future prophylaxis therapies aimed at improving protection for people with hemophilia A (Journal of Medicine and Life, Vol 15, Issue 4 April,2022)
2.      Hartmann J, Croteau SE. 2017 Clinical trials update: Innovations in haemophilia therapy (A J Hemat. 2016;91(12):1252–1260)
3.      Sampei Z, Igawa T, et al.: Identification and Multidimensional Optimization of an Asymmetric Bispecific IgG Antibody Mimicking the Function of Factor VIII Cofactor Activity (PLoS One. 2013;8(2):e57479. – open access, freely available online)
4.      Klamroth R.: A new era of treatment for patients with haemophilia A? (Hamostaseologie. 2017;37(3):216–218.)
5.      Zombori M.: Paradigmavátás a haemophilia terápiájában a XXI. században (Gyermekgyógyászati Továbbképző Szemle, XXIV. évf. 5.)
6.      Hartmann, Croteau: 2017 Clinical trials update: Innovations in hemophilia therapy (American Journal of Hematology, Vol.91 No12, December 2016)
7.      Gualtierotti, Pasca, Peyvandi et al.: Updates on Novel Non-Replacement Drugs for Hemophilia (Pharmaceuticals 2022,15,1183., https://doi.org/10.3390/ph15101183)
8.      Sara Boyce, Savita Rangarajan: RNAi for the Treatment of People with Hemophilia: Current Evidence and Patient Selection (Journal of Blood Medicine 2023:14 317–327)
9.      L. Luo, Q. Zheng, Z. Chen et al.: Haemophilia A patients with inhibitors: Mechanistic insights and novel therapeutic implications (Frontiers in Immunology, DOI: 10.3389/fimmu.2022.1019275)
10. Srivastava, Rangarajan: Fitusiran prophylaxis in people with severe haemophilia A or haemophilia B without inhibitors (ATLAS-A/B): a multicentre, open-label, randomised, phase 3 trial (Lancet Haematol 2023; 10: e322–32)

Közép-európai hemofília elfogadottsági és tudatossági felmérés

Arra kérünk, hogy ha van 10 perced segíts és töltsd ki az alábbi anonim kérdőívet melynek célja, hogy átfogó képet adjon a hemofília elfogadásával kapcsolatos tendenciákról és a hemofíliának a beteg életfelfogására gyakorolt hatásáról, segítse a faktorszintek megértését, a fizikai tevékenység lehetőségét és a kezelési módok közötti különbségeket.

Rehabilitácós Gyerektábor családi nap meghívó

A Magyar Hemofília Egyesület nyílt, családi napot tart , hemofíliás gyermektáborában.

Helyszín: Balatonberény Ifjúsági tábor (Erdei iskola), Bartók Béla utca 1. TÉRKÉP

A rendezvényre szeretettel meghívjuk a táborozó gyerekek hozzátartozóit, a hemofíliával érintett családokat, betegtársainkat, orvosainkat, gyógyszereink beszerzésével foglalkozó döntéshozókat, a gyógyszercégek képviselőit.

14.00-15.00 Beszélgetés a hemofíliáról és az egyesületről, közös játékok

A részvétel ingyenes, a helyszínen lehetőséget biztosítunk a Magyar Hemofília Egyesületbe való belépésre is.

A szervezés megkönnyítése érdekében, kérjük, részvételi szándéot legkésőbb július 7-ig jelezzétek!

Felhívjuk szíves figyelmeteket, hogy a tábor házirendje – különös tekintettel a teljes alkoholfogyasztási és dohányzási tilalomra – minden látogatóra érvényes, a házirend szabályait a gyerekek érdekében minden látogatónak be kell tartania.

Ezúton is szeretnénk tájékoztatni, hogy a hemofíliás gyerektábor eseményei a tábor két hete alatt nyomon követhetőek az egyesület tábori blogján: https://www.mhe.hu/blog/

10+1 választható érdekes sportág hemofíliásoknak – odafigyeléssel!