|
|
|
|
Módosítva: 2009.09.04. |
|
|
Magyar Hemofília
Egyesület Vezetőség: Dr. Varga Gábor elnök Futács Adrienn ifjúsági vezető Tóth Attila ifjúsági vezető E-mail cím: mhe@mhe.hu Honlap: http://www.mhe.hu/ Levelezési cím: 1538 Budapest, Pf. 529 Telefon: 06-30-570-4804 Újság: Vérzékenyek Lapja Bankszámlaszám: 11707024-20272630-00000000 Adószám: |
Dr. Kósa Csaba, Dr.
Medgyessy Ildikó: Hemofíliás beteg és műtét Témával kapcsolatos webhelyek az Interneten (linkek) Dr. Kósa Csaba1 és Dr. Medgyessy Ildikó2 Hemofíliás beteg és műtét (1) Debreceni Egyetem
Orvos- és Egészségtudományi Centrum I. sz. Sebészeti Klinika (2) Egészségügyi
Főiskolai Kar Transzfúziológiai Tanszék tanszékvezető főiskolai docense Megjelent: Hemofília
2000. június Magyarország lakosságának évente 2-3
százalékán végeznek sebészeti beavatkozást. Ezek a műtétek az általános
sebészet, traumatológia, ortopédia, szívsebészet, idegsebészet,
fül-orr-gégészet területéről származnak. A műtéti indikáció lehet vitális
(azonnali, életmentő beavatkozás), abszolút, amikor a beteg nincs közvetlen
életveszélyben, de műtét nélkül tartós és visszafordíthatatlan károsodást
szenved. Lehet relatív, amikor az alapbetegség az életet nem veszélyezteti,
de kellemetlenséget, kényelmetlenséget okoz. Az indikáció felállítása után a műtét
elvégzése lehet sürgős (pl. akut hasi megbetegedés, mely nem tűr halasztást)
és lehet elektív (választott időpontban végezhető). Ez utóbbi esetben a beteg
számára nem jelent hátrányt az időpont megválasztása. Vitális indikáció
esetén egyértelmű a sürgős műtéti beavatkozás. Relatív indikáció elektív
műtétet feltételez, hiszen van idő az alkalmas időpont megválasztására, a
beteg megfelelő előkészítésére. Abszolút indikáció esetén lehet sürgős és
elektív is a műtét. Mindezek a megállapítások vonatkoznak
természetesen a hemofíliás betegekre is. Mivel a hemofília a férfinem
betegsége, a statisztikai adatokból az következik, hogy Magyarország közel
1000 gondozott hemofíliás betegéből évente 10-15 kerül műtétre. Ha ezt más
oldalról nézzük, statisztikailag valószínűsíthető, hogy minden hemofíliás
beteg élete folyamán legalább egyszer műtéten esik át. Hemofíliás betegek gyógykezelésében a
hiányzó vagy csökkent aktivitású faktor szubsztitúciója, pótlása szükséges
vérzések fellépésekor, vagy amikor annak veszélye fennáll. Nagyobb sérülések vagy műtéti
beavatkozás esetén a szükséges egyensúlyi állapot és a zavartalan
sebgyógyulás csak akkor valósulhat meg, ha a VIII., illetve IX. alvadási
faktor aktivitásának szintjét tartósan a normális szintre emeljük. A vérzékeny betegek megbízható
kezeléséhez az operáló orvosnak, az aneszteziológusnak ismernie kell a
hemofília természetét, a betegség súlyossági fokát, valamint a beteg
hemosztázisának aktuális viszonyait. A műtét a véralvadási viszonyok pontos
ismeretében történhet. Alvadási faktorok pótlása műtétek esetén A műtét alatt és azt követően a
faktoraktivitást a normál középértékhez, 100%-ra szükséges növelni. Az
alacsony felezési idő (8-12, illetve 18-22 óra) miatt elsősorban a VIII. F.
esetében csak tartós infúzióval lehetne biztosítani. A faktor pótlására a
sebgyógyulásig, vagyis napokon át szükség van, a tartós infúzió helyi
fertőzési veszélyekkel járhat, ugyanakkor a beteg számára is nehézséget
jelent a mozgási korlátozás. Gyakorlati tapasztalatok bizonyítják,
hogy a 100% faktor aktivitásra csak a műtétek ideje alatt van szükség, a
sebszélek összegyógyulásáig elegendő az 50% VIII. F., illetve IX. F. szint
biztosítása (2-3 nap). Ezt követő napokban, a sebgyógyulás alatt elegendő már
30% aktivitás is. Kivételt képeznek a központi idegrendszeren, vagy
érzékszerveken végzett műtéti beavatkozások, ahol sebgyógyulás alatt is
50-60% faktorszintet szükséges tartani. Különös gondot kell fordítani műtét
közben a vérzéscsillapításra. A látható vérző artériákat és vénákat
természetesen a szokott módon lekötéssel vagy clip felhelyezésével kell
lefogni, lehetőleg az átmetszés előtt (előzetes végleges vérzéscsillapítás).
A kapilláris vérzés csillapításának tökéletesnek kell lennie, ezt elektro-,
termokoagulációval esetleg lézersugár segítségével biztosítjuk úgy, hogy a
műtéti terület bezárása előtt meggyőződünk a vérzés kiújulási lehetőségének
elhárításáról. A modern sebészi technika feltételezi
az endoszkópos beavatkozások alkalmazását. Ekkor a behatoló sebfelület lényegesen
kisebb, mint nyitott műtéteknél, de a vérzés tökéletes csillapításának
ellenőrzése nagyobb felelősséget igényel. A posztoperatív kezelés általános
ellenőrzést kíván (RR, pulzusszám, hemostátusz, hemosztázis), hogy utóvérzés
esetén azonnal be tudjuk avatkozni. Gondos sebellenőrzés szükséges, a
varratszedést késleltetni kell, mivel a sebgyógyulásban az alvadási
mechanizmusban is szerepet játszó fibrinszálaknak van fontos szerepe. A home care programban résztvevő
hemofíliás betegek rendelkeznek VIII. faktorral. Ha sebészeti osztályra
utalják őket, vigyék magukkal a gyógyszert, hogy az első órákban ne legyen
fennakadás a terápiában. Egyébként a műtétes osztály is hozzájut, kettős
vényen felírva a területileg illetékes hemofília központ térítésmentesen kiszolgáltatja
a készítményt. Célszerű, ha a hemofíliás beteg olyan fekvőbeteg intézetbe
kerül, ahol mind a vérellátó szolgálat, mind a kórház, klinika felkészült a
hemofíliás beteg fogadására és ellátására. Sürgős műtét esetén gyors faktor szint
emelést kell elérni, hogy az akut műtét nagyobb vérzés nélkül legyen
elvégezhető. Elektív műtét előtt a hemosztázis rendezése, beállítása és
folyamatos ellenőrzése után optimális időpontban végezhető el a műtét. A
gyors faktor szint emelést bolus injekcióval lehet elérni, majd beállítása
után a folytatás, a faktor szinten tartása különböző szerzők szerint ismételt
bolus adagolással, vagy tartós infúziós kezeléssel érhető el. Célszerű a
faktor szintet 50-100% között tartani a műtét idején, és műtét után is 50%
fölött kb. 2 hétig az utóvérzés kivédésére. Ehhez természetesen a klinikai
megfigyelésen túl a folyamatos laboratóriumi kontrollra is szükség van. Az irodalmi adatok szerint hemofíliás
betegeken szívműtéteket, sikeres májtranszplantációt, vesetranszplantációt,
nagy sebészi beavatkozásokat, urológiai műtéteket végeztek. Nagy műtéti
anyagon az utóvérzés 1-2%-ban fordult elő, mely lényegesen nem tér el a nem
hemofíliás betegek műtét utáni szövődményeitől. Felületi vérzések
kialakulásának elkerülésére, esetleg csillapítására sikeresen alkalmaztak az
intravénás faktor kezelés kiegészítésére fibrin ragasztót is (pl.
circumcisio). A műtétek egy részét maga az
alapbetegség, a hemofília indokolja. Akut tüneteket okozhat hevenyen kezdődő
hasűri, vagy hashártya mögötti hematóma, ízületi bevérzések. Az ízületi
bevérzések következményeként kialakult deformitások megoldása elektív
műtéttel történhet (plasztika, ízületpótlás), mely speciális felkészülést és
tapasztalatot igényel az ortopéd szakorvostól. Az érzéstelenítés módjának
megválasztásánál is a vérzésveszély elhárítása a követelmény. Nagy műtéteket
általános érzéstelenítésben, kisebb beavatkozásokat lokális anesztéziában
lehet végezni. A gerincvelői érzéstelenítés a gerinccsatornába történő vérzés
lehetősége miatt nem ajánlott. Összefoglalás Szerzők a műtéti indikációk áttekintése után ismertetik azokat a lényeges szempontokat, amelyeket a hemofíliás betegen végzett műtéti beavatkozásoknál figyelembe kell venni. Leírják a terápiás lehetőségeket és a faktorpótlás ajánlott módszereit.
U. Martinowitz, D. Varon és M. Heim A fibrin szöveti ragasztók szerepe a hemofíliás betegek sebészetében Nemzeti Hemofília
Központ, Tel Hashomer, Izrael Forrás:
Haemophilia 4. évf. 4. szám, Megjelent: Hemofília 2000. február A �fibrin ragasztók� (FR) olyan
termékcsoport elnevezése, amely az alkalmazott területen alvadék képződést
eredményez. Már a század elején felmerült, hogy a sérült területen
plazmafehérjékkel fokozzák a helyi vérzéscsillapodást. Európában az 1970-es
évek végén jutottak csak el odáig, hogy hatásos, forgalmazható termékeket
fejlesszenek ki, amelyek azóta egyre szélesebb körben terjednek. A közelmúltban
lehetővé vált a készítmények vírusinaktiválása és a bovin (szarvasmarha
eredetű) trombint (= alvadást beindító komponenes) emberi eredetű váltotta
fel. Használatának legfőbb területe a hemofíliás és egyéb vérzéses zavarokban
szenvedő betegeknél végzett sebészeti beavatkozások. Meglepő módon a számos
FR felhasználással foglalkozó szakmai közleményből csak kevés foglalkozik a
hemofíliában történő alkalmazással. Ugyancsak furcsaság, hogy pl. az USA-ban
a vérbankok helyileg állítanak elő nem vírusinaktivált kryo-ból és bovin
trombinból FR�t a kettősen vírusinaktivált vagy rekombináns
faktorkészítményekkel kezelt betegek számára. Hatásmechanizmus A FR a véralvadási
lánc utolsó láncszemét utánozza. A kalcium-kloridban oldott trombin a
fibrinogén komponenssel összekeveredve először instabil alvadékot képez
(fibrin monomerek). A XIII. faktor katalizálja a fibrin molekulák közötti
keresztkötéseknek, valamint a fibrinnek a sebzés felszínén szabaddá került
kötőszöveti anyagokkal (pl. kollagén) való gyors kapcsolódását, így szilárd
alvadék alakul ki. Alkalmazás fogászati és egyéb kisműtéteknél Hemofíliás betegeknél
a FR használata foghúzásnál faktorpótlás nélkül a legtöbb esetben vérzéses
komplikációkkal járt. A FR komponenseinek megváltoztatása és a
tranexaminsavas ecsetelés ill. szedése csökkentette ugyan a vérzések
előfordulását, de csak faktorpótlással együtt vált elfogadhatóvá az
előforduló vérzések aránya. Varrást általában nem alkalmaznak, pedig maga a
varrás csökkenti a vérzést. Ha nincs a foghúzás ürege bevarrva, a nyál
fibrinoldó hatása sokszor percek alatt feloldja a FR-t, és a nyelv mozgása is
eltávolíthatja mechanikusan az alvadékot. Csak szórványos és kontrollálatlan
tanulmányok vannak a FR hemofíliások foghúzása során történő alkalmazásáról,
a kezelési protokollok és a vérzéses komplikációk gyakoriságának széles
variációival. Kis műtétnél (pl. körülmetélés) a FR és varrás � faktorpótlás nélkül � csak 80%-ban előzte
meg a vérzést. Ugyanígy végezve a műtétet 3 napig tartó faktorpótlással
100%-ban vérzés nélkül gyógyult a beteg. FR a hemofíliás betegek nagyműtétjeinélA műtét utáni vérzés
kockázata hemofíliásoknál akkor is relatíve nagy, ha faktorpótlást kapnak.
Ortopédiai műtéteknél a szokásosnál is nagyobb a vérzés veszélye. A
komplikációk legfőbb oka a faktorszint időleges lecsökkenése lehet. Zsúfolt
kórházi osztályokon előfordulhat, hogy nem a megfelelő időben (késve) adják
be a faktor adagot. Másik ok lehet, hogy a vártnál gyorsabb a faktor
lebomlási (felezési) ideje. Ha rendszeresen ellenőrzik a faktoraktivitást
kimutatható, hogy a bólusban (pl. 12 óránkénti) adagolás esetén a betegek
44%-ában előfordul, hogy átmenetileg a szükséges szint alá csökken. Ez még
folyamatos infúziós faktorpótlás esetén is előfordul. Különösen nagy a
vérzésveszély az inhibítoros betegek esetében. A hemofíliásoknál a FR
alkalmazásának leglátványosabb eredménye, hogy ortopédiai műtéteknél a
vérveszteség csökken. Csípő, vagy térdprotézis műtéteiknél FR és folyamatos
VIII F. infúzió mellett a betegek vérvesztesége kisebb volt, mint a nem
hemofíliás betegeké. Ugyancsak biztatónak látszik a FR és antibiotikumok
együttes alkalmazása. Helyileg a FR-ból lassan felszabaduló antibiotikum
akkor is képes megakadályozni a fertőzést, ha a baktériumok már szisztémás
adagolás esetén rezisztensek lennének a szerre. Mellékhatások Súlyos szövődmények
(másodlagos véralvadási zavarok) fordultak elő bovin trombin alkalmazása
kapcsán, de amióta emberi eredetű trombint alkalmaznak, ilyent nem közöltek.
Hasüregi alkalmazásnál a FR növelheti a letapadások kockázatát, de megfelelő
összetételben és technikával inkább csökkenti. Az USA-ban használt nem
vírusinaktivált készítmények kockázata a fertőzés átvitel veszélye. A
sebésznek a FR használata mellett ugyanolyan körültekintően kell végeznie a
vérzéscsillapítást, mert az utóvérzés veszélye fennállhat. A FR kiválasztása a hemofíliás beteg számára
HCV- (és HIV-) negatív hemofíliást nem szabad vírusinaktiválás nélküli FR-val kezelni. Az lenne az ésszerű, ha a beteg kétszeresen vírusinaktivált FR-t kapna, ha ilyen típusú plazmából készült koncentrátummal kezelik egyébként. Rekombináns faktorral kezelt betegnél ne használjunk még kettős inaktiválású FR-t sem, csak ha ezzel elkerülhető a vérátömlesztés (nem inaktivált vérkészítmények adása). Az ideális a rekombináns FR lesz számukra, ennek kifejlesztése is folyamatban van. Dr. Lelkes Márta, Dr. Korchma Enikő Hazai tapasztalatok a
szövetragasztó (FR) alkalmazásáról a hemofíliás betegek fogsebészeti ellátásában Megjelent: Hemofília 2000. február A szövetragasztót
hemofíliás betegek �sima� foghúzásánál, bölcsességfogak deliverációjánál és foggyökér
ciszták eltávolításánál alkalmaztuk. A hagyományos eljárással szemben
(fibrinszivacs, sebvédő pakolás) utóvérzést ritkábban tapasztaltunk, és a
szövődménymentes gyógyulás során a betegek kevesebb faktor pótlására
szorultak. A beavatkozás napján a hemofíliás
beteget mindenképpen szubsztituálni kell, részben az esetleges injekciós
szövődmények elkerülése céljából, részben azért, mert a mesterséges alvadék a
szárazabb sebüreghez jobban tapad, biztonságosabban rögzül. Varratot csak
elkerülhetetlen esetben (ciszta-műtét) helyezünk be; megfigyeléseink szerint
varrateltávolításkor, általában a beavatkozást követő 5-7. napon vérzés
léphet fel. Lokális sebvédő pakolás felhelyezése, ahol ez lehetséges,
elősegíti a sebgyógyulást, védi az alvadékot, közvetlenül a fogsebre helyezve
és a szomszédos fogakhoz rögzítve. Ez elsősorban mechanikai hatásoktól véd,
alkalmazása előnyös, de nem feltétlenül szükséges. Megfigyeléseink szerint
egyszerű foghúzásnál enyhe hemofíliás esetében elég a beavatkozás napján
történt szubsztitúció, de súlyosabb hemofília vagy nagyobb beavatkozás után
is általában elég a három, maximum négy napon át végzett szubsztitúció; míg
hagyományos ellátás során fogsebészeti beavatkozás után a betegek öt-hat,
rosszabb esetben még több napon át is faktorpótlásra szorulnak. Ritka esetben előfordult, hogy a
ránézetre már majdnem gyógyult sebből a mesterséges koagulum egészben
kilökődött és megindult az utóvérzés. Ez talán többek között azzal is
magyarázható, hogy rendszerint messze nem ideális szájhigiénés környezetben dolgozunk,
és a gyulladásos, lepedékes környezet rontja a szövődménymentes gyógyulás
esélyeit. Sajnálatos módon nem végezhettünk
szövetragasztós beavatkozást olyan számú esetben, ami statisztikailag igazán
értékelhető lehetne, de az eddigi tapasztalatok alapján a hagyományos
eljárással szemben kevesebb esetben észleltünk utóvérzést, csökkentett
faktorpótlás mellett. Némileg talán ellentmondásosnak tűnik, de ez is ismételten felhívja a figyelmet a kisgyermekkorban elkezdett prevenciós fogászati ellátás jelentőségére.
|
